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    technoclone 馮威爾布蘭德因子

     更新時間:2018-08-14 點擊量:3394

    Technoclone - 您凝血的伙伴

    “在Technoclone,我們認(rèn)為創(chuàng)新是我們的職責(zé),有助于克服血液和心血管疾病診斷的新復(fù)雜性。自1987年以來,我們一直與學(xué)術(shù)界,臨床實驗室和行業(yè)的合作伙伴密切合作,并在前沿明天的診斷挑戰(zhàn)。“ NB Binder MD PhD,CSO Technoclone

    馮維勒布蘭德病和TTP

    流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。
    von Willebrand因子(VWF)在止血具有兩個重要功能:首先,它促進(jìn)血液血小板受損血管壁的粘附,其次它的功能作為用于因子VIII的載體蛋白,并保護(hù)它作為從過早失活分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。
    VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。

     

    馮維勒布蘭德病和TTP

    馮威爾布蘭德因子(vWF)

    流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。血管性血友病因子(VWF)在止血中具有兩個重要功能:,它促進(jìn)血小板與受損血管壁的粘附;其次,它作為因子VIII的載體蛋白起作用,并保護(hù)其免于過早失活的分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。  

    VWD主要有三種類型。VWD類型1和2是常染色體顯性遺傳,而3型是遺傳性常染色體隱性遺傳。VWD類型1的特征在于VWF的定量缺乏。VWF在2型中功能失調(diào),在3型VWD中不存在。

    VWD類型和子類型(VWD類型2)的鑒別診斷需要多次測試,涵蓋大多數(shù)VWF功能。

     

    Typ 1

    Typ 2A

    Typ 2B

    Typ 2M

    Typ 2N

    第3類

    VWF:CB

    ?

    ??

    ?

    ⇔/?

    ⇔/?

    0

    VWF:AG

    ?

    ⇔/?

    ⇔/?

    ?

    ⇔/?

    0

    VWF:RCO

    ?

    ??

    ?

    ??

    ⇔/?

    0

    RIPA

    ⇔/?

    ?

    0

    FVIII:C

    ⇔/?

    ⇔/?

    ⇔/?

    ⇔/?

    ??

    ???

    多聚體

    失去了大型多聚體

    失去了大型多聚體

    ⇔/超正常多聚體

    0

    正常⇔

    增加?

    減少?......略微,??......適度,???......切斷,0 ......缺席

    VWF:CB ...膠原蛋白結(jié)合; VWF:Ag ...抗原; VWF:RCo ... Ristocetin Cofactor,RIPA ...瑞斯托菌素誘導(dǎo)的血小板凝集; FVIII:C ... FVIII活性

    TECHNOZYM®vWF:Ag ELISA試劑盒

    vWF:包括Ag ELISA,校準(zhǔn)器組和對照。

    REF

    包裝尺寸

    5450201

    96次測試

    TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒

    vWF:包括CBA ELISA,校準(zhǔn)品組和對照。

    REF

    包裝尺寸

    5450301

    96次測試

    TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒I型膠原蛋白

    vWF:包括CBA I型膠原蛋白 ELISA,校準(zhǔn)物組和對照。

    REF

    包裝尺寸

    5450311

    96次測試

    TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒VI型膠原蛋白[RUO]

    vWF:包括CBA膠原蛋白VI型 ELISA,校準(zhǔn)物組和對照。

    REF

    包裝尺寸

    5450321

    96次測試

    ADAMTS-13

    ADAMTS-13(ad isintegrin a nd m etalloprotease with t hrombo s pondin type 1 motif 13)是一種酶(vWF切割蛋白酶或vWF-CP),可特異性切割異常大的von Willebrand因子(vWF)多聚體,誘導(dǎo)血小板血栓在高剪切應(yīng)力條件下形成。如果ADAMTS13的活性由于某種原因而降低,則異常大的vWF多聚體可能在血液中積聚,由于血小板聚集而導(dǎo)致血栓形成,這反過來可能導(dǎo)致TTP(血栓性血小板減少性紫癜)。

    ADAMTS-13功能:

    血栓性微血管病,縮寫為TMA,是一種病理狀態(tài),由于內(nèi)皮損傷導(dǎo)致毛細(xì)血管和小動脈血栓形成。可見與血小板減少癥,貧血,紫癜和腎衰竭有關(guān)。

    經(jīng)典TMA是獲得性溶血性尿毒癥綜合征(aHUS)和血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。 

                                           ≤5%ADAMTS-活性≥5%ADAMTS-活性

                                                        TTP aHUS

    TECHNOSCREEN®ADAMTS-13活動

    所述TECHNOSCREEN®ADAMTS-13是通過測定半定量流動供ADAMTS-13在人血漿檸檬酸化的活性水平的測定。該測定旨在作為用于估計ADAMTS-13活性的篩選工具。

    將患者血漿與vWF片段一起溫育。然后用切割位點特異性抗體通過顯色量檢測ADWTS-13對vWF的特異性切割。切割量直接與血漿樣品中的ADAMTS-13活性水平相關(guān)。
     

     

    REF

    包裝尺寸

    5700100

    10個測試

     

    馮維勒布蘭德病和TTP

    TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性的ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定活性在人血漿中。 

    TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的確定抗原在人血漿中。 

    TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定的自身抗體為TTP的診斷??笰DAMTS-13(一種切割血管性血友病因子的酶)的抗體是TTP的重要原因。

    TECHNOZYM®ADAMTS-13活性ELISA

    REF

    包裝尺寸

    5450701

    96次測試

    ECHNOZYM ®   ADAMTS-13活性/抗原熒光ELISA試劑盒  為ADAMTS-13活性的測定和抗原在等離子體的熒光ELISA。ADAMTS-13是在純粹的脅迫條件下切割vWF的酶。該酶功能的失敗導(dǎo)致異常大的vWF多聚體和增加的血小板聚集。

     

                                                                     

    TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原ELISA試劑盒

    5450501

    2 x 48次測試

    5450551

    48次測試

     

    TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CAL套裝

    對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性

    REF

    包裝尺寸

    5450761

    6 x 0.5毫升

    TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CONT套裝

    附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性

    REF

    包裝尺寸

    5450763

    2 x 0.5毫升

    TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CAL套裝

    對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13抗原

    REF

    包裝尺寸

    5450661

    5 x 0.5毫升

    TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CONT套裝

    附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原

    REF

    包裝尺寸

    5450663

    2 x 0.5毫升

    TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CAL套裝

    對于TECHNOZYM額外校準(zhǔn)設(shè)置® ADAMTS-13 INH

    REF

    包裝尺寸

    5450461

    5 x 0.5毫升

    TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CONT套裝

    附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH

    REF

    包裝尺寸

    5450463

    2 x 0.5毫升

    TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CAL套裝

    對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性和抗原

    REF

    包裝尺寸

    5450561

    5 x 0.5毫升

    TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CONT套裝

    附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性和抗原

    REF

    包裝尺寸

    5450563

    2 x 0.5毫升

     

     

     

     

     

    貨號

    品名

    規(guī)格

    品牌

    5003009

    TECHNOPLASTIN® HIS

    12 x 2 ml

    technoclone

    5003021

    TECHNOPLASTIN® HIS

    20 x 10 ml

    technoclone

    5003026

    TECHNOPLASTIN® HIS

    6 x 10 mL

    technoclone

    5003030

    TECHNOPLASTIN® HIS

    2 x 10 ml

    technoclone

    5003010

    TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

    12 x 4 ml

    technoclone

    5003028

    TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

    6 x 20 ml

    technoclone

    5003022

    TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

    20 x 20 ml

    technoclone

    5003220

    TECHNOCLOT® PT Plus

    5 x 4 ml

    technoclone

    5003222

    TECHNOCLOT® PT Plus

    10 x 10 ml

    technoclone

    5005032

    Owren Reagents

    10 x 4 ml

    technoclone

    5005037

    Owren Reagents

    10 x 10 ml

    technoclone

    5005044

    TECHNOCLOT® PT Owren automated

    10 x 4 ml

    technoclone

    5005046

    TECHNOCLOT® PT Owren automated

    10 x 10 ml

    technoclone

    5035060

    DAPTTIN® TC

    5 x 2 ml

    technoclone

    5035090

    DAPTTIN® TC

    6 x 10 ml

    technoclone

    5035090

    DAPTTIN® TC

    20 x 10 ml

    technoclone

    5035105

    SIRON LS (Lupus Sensitive)

    2 x 4 ml

    technoclone

    5035107

    SIRON LS (Lupus Sensitive)

    10 x 4 ml

    technoclone

    5035109

    SIRON LS (Lupus Sensitive)

    10 x 10 ml

    technoclone

    5035118

    SIRON LIS (Lupus Insensitive)

    2 x 4 ml

    technoclone

    5035119

    SIRON LIS (Lupus Insensitive)

    10 x 4 ml

    technoclone

    5035121

    SIRON LIS (Lupus Insensitive)

    10 x 10 ml

    technoclone

    5138005

    Fibrinogen Reagent Kit

    ~ 45 T.

    technoclone

    5138080

    Fibrinogen Reagent

    5 x 5 ml

    technoclone

    5138085

    Fibrinogen Reagent

    5 x 2 ml

    technoclone

    5100005

    Thrombin reagent

    6 x 6 ml

    technoclone

    5220110

    Coagulation Reference

    5 x 1 ml

    technoclone

    5220120

    Coagulation Reference

    50 x 1 ml

    technoclone

    5010004

    AK-Calibrant

    4 x 1 ml

    technoclone

    5020040

    Coagulation Control N

    5 x 1 ml

    technoclone

    5020050

    Coagulation Control N

    50 x 1 ml

    technoclone

    5020070

    TECHNOCLOT Control N

    10 x 1 ml

    technoclone

    5020075

    TECHNOCLOT Control N

    50 x 1 ml

    technoclone

    5021055

    Coagulation Control A

    5 x 1 ml

    technoclone

    5021060

    Coagulation Control A

    50 x 1 ml

    technoclone

    5021070

    TECHNOCLOT Control A

    10 x 1 ml

    technoclone

    5021075

    TECHNOCLOT Control A

    50 x 1 ml

    technoclone

    5021062

    TECHNOCLOT Control A2

    5 x 1 ml

    technoclone

    5021064

    TECHNOCLOT Control A2

    50 x 10 ml

    technoclone

    5011050

    Coagulation Control AK

    5 x 1 ml

    technoclone

    5011060

    Coagulation Control AK

    50 x 1 ml

    technoclone

    5010024

    AK-Verification Kit

    3 x 1 ml

    technoclone

    5114008

    Factor II deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5134004

    Factor V deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5144015

    Factor VII deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5174006

    Factor X deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5174004

    Factor X deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5154002

    Factor VIII deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5154004

    Factor VIII deficient plasma

    50 x 1 ml

    technoclone

    5154007

    Factor VIII deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5154016

    Factor VIII deficient plasma

    50 x 1 ml

    technoclone

    5164003

    Factor IX deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5164004

    Factor IX deficient plasma

    50 x 1 ml

    technoclone

    5164008

    Factor IX deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5164016

    Factor IX deficient plasma

    50 x 1 ml

    technoclone

    5184004

    Factor XI deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5184006

    Factor XI deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5194008

    Factor XII deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5194007

    Factor XII deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5204006

    Fitzgerald Trait Plasma

    2 x 1 ml

    technoclone

    5205006

    Fletcher Trait plasma

    2 x 1 ml

    technoclone

    5344101

    TECHNOCHROM® FVIII:C

    ~ 40 T.

    technoclone

    5344103

    TECHNOCHROM® FVIII:C for Ceveron® alpha

    ~ 80 tests

    technoclone

    5152005

    FVIII Inhibitor Kit

    ~ 2 - 4 tests

    technoclone

    5152009

    FVIII Inhibitor Kit HCV neg.

    ~ 2 - 4 tests

    technoclone

    5159008

    FVIII Inhibitor Plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5159010

    FVIII Inhibitor Plasma HCV neg.

    5 x 1 ml

    technoclone

    5194104

    Factor XIII deficient plasma

    5 x 1 ml

    technoclone

    5360010

    TECHNOCHROM® FXIII

    3 x 3 ml

    technoclone

    5450201

    TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit

    96 tests

    technoclone

    5450301

    TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit

    96 tests

    technoclone

    5450311

    TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type I

    96 tests

    technoclone

    5450321

    TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type VI [RUO]

    96 tests

    technoclone

     

     

    上海起發(fā)實驗試劑有限公司是實驗試劑一站式采購服務(wù)商

    1:強(qiáng)大的進(jìn)口輻射能力,血清、抗體、耗材、大部分限制進(jìn)口品等。

    2:產(chǎn)品種類齊全,經(jīng)營超過700多品牌,基本涵蓋所有生物實驗試劑耗材。

    3:提供加急服務(wù),貨品一般1-2周到貨。

    4:富有競爭力的價格優(yōu)勢,絕大部分價格有優(yōu)勢。

    5:多年積累良好的信譽(yù),大部分客戶提供貨到付款服務(wù)??蛻舭ㄇ迦A、北大、交大、復(fù)旦、中山等100多所高校,ROCHE,阿斯利康、國藥、fisher等知藥企。

    6:我們還是Santa,Advanced Biotechnologies Inc,Athens Research & Technology,bangs,BBInternational,crystalchem,dianova,FD Neurotechnologies,Inc. FormuMax Scientific,Inc, Genebridege, Glycotope Biotechnology GmbH; iduron,Innovative Research of America, Ludger, neuroprobe,omicronbio, Polysciences,prospecbi, QA-BIO,quickzyme,RESEARCH DIETS,INC,sterlitech;sysy,TriLink BioTechnologies,Inc;worthington-biochem,zyagen等幾十家國外公司授權(quán)代理。

    7:我們還是invitrogen,qiagen,MiraiBioam,sigma;neb,roche,merck, rnd,BD, GE,pierce,BioLegend等知*批發(fā),歡迎合作。